Klasifikace vaskulitidy
Průvodce tím, jak odborníci definují a rozdělují různé typy vaskulitid – CHCC 2012
Co je CHCC 2012?
CHCC znamená Chapel Hill Consensus Conference – skupinu mezinárodních odborníků, kteří vytvořili systém pro standardizaci názvosloví a klasifikace vaskulitid.
Nejnovější verze, publikovaná v roce 2012, se nazývá CHCC 2012. Lékaři a výzkumníci ji používají po celém světě ke sjednocení terminologie.
❗️Tento systém není určen pro diagnostiku nebo léčbu, ale slouží k přesné definici různých druhů nemoci pro výzkum, registrace pacientů a odbornou komunikaci.
Proč je klasifikace důležitá?
- Pojem vaskulitida zahrnuje mnoho různých druhů onemocnění s odlišným průběhem.
- Jednotná klasifikace pomáhá určit, které cévy jsou onemocněním postiženy. Jaké jsou příčiny a projevy. Jak probíhá zánět.
- Podporuje vývoj klinických studií, doporučení a léčebných postupů.
CHCC 2012 klasifikuje vaskulitidy podle:
- Velikosti postižených cév (velké, střední, malé)
- Příčiny (autoimunitní, infekční, poléková, aj.)
- Histopatologie (nálezy pod mikroskopem)
- Přítomnosti ANCA protilátek
- Specifických znaků (např. granulomy, eozinofily)
Velikosti postižených cév
Kategorizace podle CHCC 2012
Vaskulitidy velkých cév (LVV)
Postihují aortu a její hlavní větve.
- Obrovskobuněčná arteritida (GCA)
- Postihuje lidi ve věku nad 50 let, doprovází ji bolesti hlavy, čelisti, poruchy zraku.
- Takayasuova arteritida
- Objevuje se u mladších pacientů (<40 let), slabé pulzy, rozdíly TK.
Vaskulitida středně velkých cév (MVV):
Postihují hlavní viscerální tepny a jejich větve.
- Nodózní polyarteritida (PAN)
- Nekrotizující zánět, bez glomerulonefritidy, bez přítomnosti protilátek ANCA. Někdy souvisí s hepatitidou B.
- Kawasakiho nemoc
- Postihuje děti. Doprovází ji horečka, vyrážky, postižení koronárních tepen.
Vaskulitidy malých cév (SVV)
ANCA-asociované vaskulitidy (AAV
Postihují arterioly, kapiláry a venuly.
- Granulomatóza s polyangiitidou (GPA)
- Vyskytují se granulomy, PR3-ANCA protilátky. Postiženy jsou dutiny, plíce, ledviny.
- Mikroskopická polyangiitida (MPA)
- MPO-ANCA, postiženy jsou plíce, ledviny. Bez granulomů.
- Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA)
- Astma, eozinofilie, MPO-ANCA u 30–40 %. Postiženy jsou nervy, srdce.
Vaskulitidy malých cév (SVV)
typ s imunitními komplexy
Postihují arterioly, kapiláry a venuly.
- IgA vaskulitida (Henoch-Schönlein)
- Kryoglobulinemická vaskulitida
- Hypokomplementemická urtikariální vaskulitida
Vaskulitidy proměnlivých cév (VVV)
Mohou postihovat cévy libovolné velikosti.
- Behçetova nemoc
- Afty, záněty očí, trombózy.
- Coganův syndrom
- Záněty očí a uší.
Specializované klasifikace
Vaskulitida omezená na jeden orgán (SOV)
Zánět je přítomen pouze v jednom místě (kůže, mozek, varle), bez systémového postižení.
Vaskulitida spojená se systémovým onemocněním
- Lupusová vaskulitida
- Revmatoidní vaskulitida
- Sarkoidóza s vaskulitidou
Vaskulitida s pravděpodobnou příčinou
Sekundární při:
- Infekcích (hepatitida B nebo C)
- Příjmu některých léků
- Nádorových onemocněních
Shrnutí
- CHCC 2012 je nástroj pro výzkum, ne pro každodenní diagnózu.
- Pomáhá sjednotit terminologii ve studiích a pokynech.
- Ne každý pacient zapadá přesně do jednoho typu – je nutný individuální přístup.
Typ | Velikost cév | Příklady onemocnění |
LVV | Velké cévy | GCA, Takayasu |
MVV | Střední cévy | PAN, Kawasaki |
SVV | Malé cévy | GPA, MPA, EGPA, IgA vaskulitida |
VVV | Různé cévy | Behçetova, Coganův syndrom |
SOV | Jeden orgán | Např. kožní vaskulitida |
Sdružená | Různé | Lupus, infekce |
Shrnutí
- CHCC 2012 je nástroj pro výzkum, ne pro každodenní diagnózu.
- Pomáhá sjednotit terminologii ve studiích a pokynech.
- Ne každý pacient zapadá přesně do jednoho typu – je nutný individuální přístup.
Typ | Velikost cév | Příklady onemocnění |
LVV | Velké cévy | GCA, Takayasu |
MVV | Střední cévy | PAN, Kawasaki |
SVV | Malé cévy | GPA, MPA, EGPA, IgA vaskulitida |
VVV | Různé cévy | Behçetova, Coganův syndrom |
SOV | Jeden orgán | Např. kožní vaskulitida |
Sdružená | Různé | Lupus, infekce |