AAV: ANCA-asociovaná vaskulitida
Jak se klasifikuje, co znamená a proč záleží na jejím typu
Co je AAV?
AAV znamená „ANCA-asociovaná vaskulitida“ – skupinu vzácných autoimunitních onemocnění, při kterých imunitní systém napadá malé cévy. Tento zánět může postihnout plíce, ledviny, kůži, nervy a další orgány.
Kde se AAV nachází v systému CHCC2012?
CHCC (Chapel Hill Consensus Conference) je mezinárodní klasifikace vaskulitid. Verze CHCC 2012 dělí vaskulitidy podle velikosti postižených cév:
- Vaskulitidy velkých cév (např. obrovskobuněčná arteritida)
- Vaskulitidy středně velkých cév (např. PAN)
- Vaskulitidy malých cév, kam patří AAV
AAV je tedy klasifikována jako vaskulitida malých cév, ale může postihnout i střední cévy.
Tři hlavní typy AAV
GPA – Granulomatóza s polyangiitidou
- Dříve označována jako Wegenerova granulomatóza
- Granulomy, postižení dutin, plic a ledvin
- Obvykle pozitivní protilátky PR3-ANCA
MPA – Mikroskopická polyangiitida
- Bez granulomů
- Častěji postihuje ledviny a plíce
- Obvykle pozitivní protilátky MPO-ANCA
EGPA – Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
- Dříve označovaná jako Churg-Straussův syndrom
- Astma, eozinofilie, zánět cév
- ANCA pozitivita pouze u 30–40 % případů (často MPO-ANCA)
Co je ANCA?
ANCA jsou autoprotilátky proti neutrofilům. Existují dva hlavní typy:
- PR3-ANCA – často u GPA
- MPO-ANCA – často u MPA, někdy u EGPA
Testování protilátek zahrnuje:
- IIF (imunofluorescence): ukáže vzor (C-ANCA nebo P-ANCA)
- ELISA: určí konkrétní typ (PR3 nebo MPO)
Poznámka: ANCA pomáhá určit diagnózu, ale není jediným kritériem. Někteří pacienti s AAV jsou ANCA negativní.
Proč výzkum AAV často zahrnuje jen druhy GPA a MPA?
Většina výzkumů označených jako „AAV“ zahrnuje jen druhy GPA a MPA z několika důvodů:
- Mají silnější vazba na ANCA protilátky
- Mají podobnou léčbu (např. rituximab, cyklofosfamid)
- EGPA má často odlišnou biologii a léčbu (např. mepolizumab)
Například: Klinické studie s rituximabem nebo avacopanem byly provedeny hlavně u GPA/MPA, i když výsledky byly publikovány pod označením „AAV“.
Shrnutí
| Vlastnost | GPA | MPA | EGPA |
| Granulomy | Ano | Ne | Ano |
| Orgány | Nos, plíce, ledviny | Ledviny, plíce | Plíce, nervy, srdce |
| ANCA | ~90 % | ~70 % | ~30–40 % |
| Typ ANCA | PR3 | MPO | MPO(pokud pozitivní) |
| Unikátní rysy | Poškození dutin | Rychlé postižení ledvin | Astma, eozinofily |
Shrnutí
| Vlastnost | GPA | MPA | EGPA |
| Granulomy | Ano | Ne | Ano |
| Orgány | Nos, plíce, ledviny | Ledviny, plíce | Plíce, nervy, srdce |
| ANCA | ~90 % | ~70 % | ~30–40 % |
| Typ ANCA | PR3 | MPO | MPO(pokud pozitivní) |
| Unikátní rysy | Poškození dutin | Rychlé postižení ledvin | Astma, eozinofily |
Odborné informace pouze pro vzdělávací účely. Vždy se poraďte s lékařem.
Odborné informace pouze pro vzdělávací účely. Vždy se poraďte s lékařem.