Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je vzácné autoimunitní onemocnění,
které postihuje krevní cévy a způsobuje zánět v různých orgánech. Je to jedno ze tří onemocnění, která patří do skupiny nazývané ANCA-asociovaná vaskulitida (AAV). Dalšími dvěma jsou GPA (granulomatóza s polyangiitidou) a MPA (mikroskopická
polyangiitida).
EGPA postihuje hlavně lidi s anamnézou astmatu a alergických příznaků a často postihuje plíce, dutiny, nervy, kůži a někdy i srdce nebo ledviny.
Co se děje při EGPA?
EGPA způsobuje, že imunitní systém napadá malé a střední krevní cévy, které transportují krev v těle. Zánět může tyto cévy ucpat, snížit průtok krve a poškodit okolní tkáně.
Klíčovým znakem EGPA je vysoký počet eozinofilů – typu bílých krvinek, které se normálně podílejí na boji proti infekcím a alergiím. Při EGPA se eozinofily hromadí v tkáních a přispívají k zánětu a poškození.
Někteří lidé s EGPA mají také pozitivní testy na ANCA (anti-neutrofilní cytoplazmatické
protilátky), což jsou imunitní proteiny spojené s vaskulitidou. Mnoho lidí s EGPA však ANCA nemá a obě formy jsou uznávány v současných lékařských pokynech.
Příznaky
EGPA se často vyvíjí ve fázích:
• Alergická fáze – astma, nosní polypy a infekce dutin
• Eozinofilní fáze – vysoká hladina eozinofilů v krvi, zánět plic nebo zažívacího ústrojí
• Vaskulitická fáze – zánět krevních cév, který způsobuje poškození nervů, kožní vyrážku nebo postižení orgánů
Mezi běžné příznaky patří:
• Dušnost a sípání
• Únava, úbytek hmotnosti a horečka
• Necitlivost nebo brnění (poškození nervů)
• Červené nebo fialové skvrny na kůži
• Bolesti břicha nebo gastrointestinální potíže
Vzhledem k tomu, že EGPA je komplexní onemocnění a u každého člověka se projevuje
jinak, může diagnostika trvat delší dobu a může zahrnovat krevní testy, zobrazovací vyšetření a biopsie.
Jak se EGPA léčí?
Cílem léčby je zastavit zánět, chránit orgány a zabránit recidivám. Obvykle zahrnuje dva kroky:
- Indukce remise – aby se nemoc dostala pod kontrolu
- Většina pacientů dostává glukokortikoidy (steroidy).
- V závažnějších případech nebo při relapsu mohou být přidány imunosupresiva (jako cyklofosfamid nebo rituximab).
- Novější možností je mepolizumab, cílená terapie, která blokuje IL-5, protein podílející se na aktivitě eozinofilů. Mepolizumab pomáhá snížit užívání steroidů a snižuje riziko relapsu.
- Udržení remise – dlouhodobá kontrola onemocnění
- U pacientů, kteří dobře reagují na léčbu, lze mepolizumab pokračovat.
- Další možnosti zahrnují azathioprin, methotrexát nebo rituximab, v závislosti na příznacích a stavu ANCA .
Váš lékař zvolí nejlepší kombinaci na základě vašich příznaků a výsledků testů.
Spolehlivé informace a podpora
Pokud užíváte léky na EGPA, zejména novější léčiva jako mepolizumab, můžete najít spolehlivější a podrobnější informace v evropské veřejné zprávě o hodnocení (EPAR) od Evropské agentury pro léčivé přípravky (EMA).
Stačí zadat: „[název léku] EPAR site: ema.europa.eu“
Tato oficiální zpráva vysvětluje, jak lék působí, k čemu byl schválen a jaké jsou k dispozici údaje o bezpečnosti. EPAR jsou k dispozici v několika jazycích.
Váš lékář vám také může vysvětlit, jak lék působí, jak jej správně užívat a na jaké nežádoucí účinky si dát pozor. Neváhejte se ho zeptat na vše, co vás zajímá.
